Eric Shoubridge, PhD
Le Pr Eric Shoubridge est professeur de neurologie et de neurochirurgie, ainsi que de g茅n茅tique humaine 脿 l鈥橧nstitut neurologique de Montr茅al (INM) de l鈥橴niversit茅 不良研究所. Il est 茅galement professeur James 不良研究所 et titulaire d鈥檜ne bourse de recherche internationale du Howard Hughes Medical Research Institute. Il a aussi 茅t茅 chercheur principal aux Instituts de recherche en sant茅 du Canada. En 2006, il a re莽u le prix Jacob鈥檚 Ladder et en 2009 le prix du chercheur 茅tabli de l鈥橧NM.
Le Pr Shoubridge a obtenu un baccalaur茅at avec sp茅cialisation (1974) et une ma卯trise en sciences (1977) de l鈥橴niversit茅 不良研究所. Il a fait ses travaux de recherche doctorale 脿 l鈥橴niversit茅 de la Colombie-Britannique en 1980 et sa formation postdoctorale 脿 l鈥橴niversit茅 d鈥橭xford jusqu鈥檈n 1985. Il est membre de la Soci茅t茅 royale du Canada depuis 2004 et de l鈥橧nstitut canadien de recherches avanc茅es depuis 2006.
Le Pr Shoubridge a joint le corps professoral de l鈥橧NM en 1985. Il est r茅put茅 dans le monde entier pour ses travaux marquants en g茅n茅tique mol茅culaire des mitochondries humaines, les organites cellulaires qui renferment leur propre ADN et sont responsables d鈥檈mmagasiner l鈥櫭﹏ergie de l鈥檕rganisme. Des mutations dans l鈥橝DN mitochondrial se r茅v猫lent des causes importantes d鈥檜n certain nombre de troubles multisyst茅miques qui affectent principalement le cerveau et les muscles. Malheureusement, ces troubles sont difficiles 脿 diagnostiquer et 脿 traiter. L鈥檌dentification, par le Pr Shoubridge, d鈥檃nomalies g茅n茅tiques dans les g猫nes mitochondriaux et ses 茅tudes sur le mode d鈥檋茅r茅dit茅 des mitochondries ont permis d鈥檃m茅liorer les connaissances li茅es aux m茅canismes sous-jacents 脿 ces maladies, de trouver des outils diagnostiques importants permettant d鈥檕ffrir des conseils g茅n茅tiques et des traitements. Son laboratoire a aussi 茅t茅 le premier 脿 utiliser des m茅thodes de clonages fonctionnelles afin d鈥檌dentifier les d茅fauts g茅n茅tiques dans les maladies mitochondriales autosomiques r茅cessives et il incorpore actuellement les m茅thodes de s茅quen莽age les plus r茅centes pour identifier rapidement le spectre de mutations associ茅 avec ces maladies.
Ogilvie, I, Kennaway, NG, Shoubridge, EA. A molecular chaperone for mitochondrial complex I is mutated in a progressive encephalopathy. J Clin Invest 115, 2784-2792. 2005
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